對(duì)于尿道下裂的臨床研究，小兒外科醫(yī)師集中注意于各種類型尿道下裂手 術(shù)方法的設(shè)計(jì)、技巧掌握、材料應(yīng)用、并發(fā)癥預(yù)防和處理等方面的研究，這無疑是必要 的，但 同時(shí)亦應(yīng)該注意對(duì)尿道下裂合并畸形的認(rèn)識(shí)及正確處理，解決這些問題對(duì)患兒日后生活質(zhì)量 的提高亦是十分重要的。

　　一、 陰囊畸形

　　由于陰囊的發(fā)育和尿道的融合是在胚胎同一時(shí)期出現(xiàn)，所以陰囊畸形常和 尿道下裂、陰莖下彎以及其他尿生殖竇畸形合并存在。常見的陰囊畸形包括分裂陰囊和陰莖 陰囊 轉(zhuǎn)位。陰莖陰囊轉(zhuǎn)位的手術(shù)方法可從帶皺褶的陰囊皮膚和周圍光滑的皮膚交界線上做切口， 繞 過陰莖根部的側(cè)方和腹側(cè)，再延伸至陰囊中縫，游離帶蒂皮瓣，向腹側(cè)轉(zhuǎn)移。通�？膳c尿道 下裂修補(bǔ)術(shù)同時(shí)進(jìn)行，而對(duì)嚴(yán)重的病例則應(yīng)在尿道成形術(shù)之前與陰莖下彎一期矯正，再行二 期尿道成形術(shù)。

　　二、 陰莖下彎（chordee）

　　尿道下裂合并陰莖下彎被認(rèn)為是由于尿道海綿體遠(yuǎn)端部分發(fā)育不 良，未管化的短縮的尿道溝板和陰莖深筋膜在此增厚形成。所以陰莖下彎的程度常和尿道下 裂的程度相一致�？偟膩碚f，龜頭型和冠狀溝型的輕型尿道下裂占尿道下裂的80%～85%， 而 尿道下裂合并陰莖下彎者僅占35%。手術(shù)處理陰莖下彎時(shí)應(yīng)采用很尖的精細(xì)剪刀，分離尿道 板背側(cè)的纖維索帶時(shí)應(yīng)嚴(yán)格沿著陰莖海綿體白膜表面仔細(xì)解剖，必要時(shí)注射含腎上腺素鹽水 和低能量的針狀電極電凝對(duì)靜脈出血止血，范圍應(yīng)自尿道外口至近端海綿體發(fā)育正常部分， 若如此解剖和切除索帶后陰莖下彎仍不能解除，Devine在1983年建議用精細(xì)小尖刀將白膜淺 表地、精細(xì)地橫行切開，深度剛達(dá)白膜的深部，稱之為“仙女切開”（fairy cuts）。若仍 不理想，可行正中切開，顯露兩側(cè)陰莖海綿體中間無血管區(qū)，再把成形的尿道放置在此間隙， 以覆蓋裸面。若如此仍不能糾正下彎，可將腹側(cè)的筋膜再向深部切開，露出海綿體的勃起組 織，再用一真皮層片，筋膜片或鞘膜補(bǔ)丁縫合，這時(shí)若沒有豐富血運(yùn)的帶蒂皮瓣進(jìn)行尿道成形，最好把糾正陰莖下彎作為二期手術(shù)的第一期手術(shù)。

　　無尿道下裂的陰莖下彎是指尿道口位置正常。由于陰莖下彎手術(shù)方法與尿道下裂 類似，所以治療常和尿道下裂一起討論，這種陰莖下彎臨床上可分為3型：

　�、裥停�較常見，實(shí)際上是尿道發(fā)育不良，遠(yuǎn)端尿道海綿體缺如，僅為一層薄薄的尿道， 且有不同程度的陰莖下彎，手術(shù)時(shí)可將尿道自陰莖海綿體上游離下來，并在其背側(cè)切除纖維 索帶而不切斷尿道，使尿道呈弓弦狀，盡管通過游離近端尿道海綿體可部分延長尿道的部分 長 度，但多數(shù)仍有張力，這時(shí)可把尿道中間切斷，做一帶蒂的皮管橋，間置其間行斜形端端吻 合。有時(shí)尿道遠(yuǎn)端部分僅為一層薄如紙透明的管道，無法保留，則應(yīng)在盡量保留正常尿道口 的情況下去處理此段尿道，間置皮管橋吻合。

　　Ⅱ型，尿道發(fā)育較完善，白膜發(fā)育亦較好，手術(shù)時(shí)可在白膜表面將尿道海綿體游離下來，直 至陰囊部尿道，如此可望將尿道海綿體延長和充分伸直陰莖。當(dāng)然，如果尿道長度仍感緊張 ，還應(yīng)行尿道中部橫斷，并間置皮管橋。

　�、笮�，為淺筋膜發(fā)育異常，稱皮膚型陰莖下彎，手術(shù)著重游離陰莖腹側(cè)皮膚，在尿道淺 面廣泛地、充分地游離，將陰囊皮膚向前牽拉，這時(shí)可能出現(xiàn)陰莖陰囊融合狀態(tài)，可在陰莖 和陰囊交界處橫切縱縫。

　　另外少數(shù)病例可能是由于陰莖側(cè)方索帶使陰莖腹側(cè)和背側(cè)延長都受影響，甚至使陰莖扭 曲旋轉(zhuǎn)，由于其尿道正常，所以可在松解后行陰莖海綿體白膜切開和補(bǔ)丁修補(bǔ)，必要時(shí)還可 以陰莖根部皮膚環(huán)形切開，旋轉(zhuǎn)錯(cuò)位縫合以糾正扭轉(zhuǎn)畸形。

　　三、 前列腺囊（utriculus）

　　其發(fā)病率與尿道下裂嚴(yán)重程度呈正相關(guān)，前列腺囊的出 現(xiàn)與苗勒管抑制物質(zhì)產(chǎn)生不足有關(guān)。多數(shù)為短盲袋狀，囊腫位于前列腺部尿道的精囊處， 據(jù)統(tǒng)計(jì)，會(huì)陰型和陰莖陰囊型尿道下裂合并前列腺囊達(dá)57%和10%，前列腺囊可沒有尿道下 裂而 單獨(dú)存在，臨床上可在任何年齡出現(xiàn)癥狀，常有下尿路感染、刺激和囊腫壓迫致梗阻等癥狀 ，可表 現(xiàn)為副睪炎，血精，肛指診可觸及前列腺部尿道正中一囊性腫塊，在兒童則常插尿管時(shí)感到 困難，經(jīng)造影后證實(shí)。該病在理論上易出現(xiàn)感染和結(jié)石，實(shí)際上在兒童出現(xiàn)這些癥狀并非常 見 ，因此對(duì)較小的無癥狀的病變可暫不手術(shù)，繼續(xù)觀察，一旦出現(xiàn)癥狀或確是子宮和輸卵管的 真性兩性畸形的患兒需行手術(shù)。

　　經(jīng)腹腔或膀胱途徑的手術(shù)，不容易徹底切除囊腫。通過后矢狀切口，把直腸游離并牽拉向一 側(cè)(Kaplan和Piconi介紹的途徑)，可獲得滿意的囊腫切除和縫合。術(shù)中應(yīng)注意勿損傷輸精管 。

　　四、 模糊性別（sexial ambiguity）

　　嚴(yán)重類型的尿道下裂，尤其是陰囊內(nèi)未摸及睪丸的 患兒應(yīng)和女性先天性腎上腺增生相鑒別。對(duì)此類患兒盡快搞清其真正性別是十分重要的，可 行染色體檢查，逆行尿道膀胱造影或尿生殖竇造影，可能顯示泌尿生殖器官的內(nèi)部結(jié)構(gòu)， 這對(duì)診斷和治療都是十分必要的。

　　五、 小陰莖(microphallus)

　　尿道下裂合并小陰莖畸形是治療決策中最困難的問題之一， 陰莖在新生兒期即對(duì)睪丸酮有反應(yīng)。所以對(duì)小陰莖患兒可給庚酸睪丸酮(testosterone enan thate)25?mg，每月肌注1次，數(shù)周即可證明此陰莖是否有希望成為有功能的陰莖。國人新 生兒陰莖長度以(2.0± 0.4)cm為參考標(biāo)準(zhǔn)，如果觀察8～12周陰莖沒有明顯增長，那么要很嚴(yán)肅的考慮把小兒作為女孩撫養(yǎng)。

　　六、 其他合并畸形

　　腹股溝疝和睪丸下降不全都是常見的，且在診斷和治療方面都沒有很 大 困難，但對(duì)手術(shù)治療的時(shí)間和分期則應(yīng)根據(jù)病情和條件進(jìn)行安排，盡量一次手術(shù)。在沒有條 件的情況下，它們通常應(yīng)比尿道下裂更早手術(shù)。糾正尿道下裂并不預(yù)示泌尿系異常的發(fā)病 率 高，理論上胎兒尿道形成和泌尿系發(fā)育不是同期形成，但亦有報(bào)道尿道下裂患兒泌尿系異常 率高 于對(duì)照組，Shafir和Shelton分別報(bào)道尿道下裂合并膀胱輸尿管反流（VUR）達(dá)17%和10%，但 大多數(shù)是輕型的，不影響腎功能。應(yīng)引起注意的是，尿道下裂患兒如果術(shù)后出現(xiàn)尿道狹窄， 膀胱 內(nèi)壓增高，那么輕度的VUR就可能升級(jí)和加重。此外對(duì)反復(fù)泌尿系感染的患兒應(yīng)行排尿時(shí)膀 胱尿道造影（VCUG），以及早發(fā)現(xiàn)并正確處理。